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4月17日是世界血友病日 ， 今年的主题为“援助+团结” 。 作为一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 ， 血友病临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血 。 北京儿童医院血液肿瘤中心吴润晖教授表示 ， 儿童期是血友病治疗的黄金时期 ， 除药物治疗外 ， 日常生活中的护理 ， 尤其是患儿易感关节的保护等同样重要 。
关节、肌肉的创伤性或自发性出血是血友病的主要症状 ， 往往表现为反复出血和难治性并发症致残率高 ， 且伴随终身 。 在罕见病中 ， 血友病属于“大病种” 。 数据显示 ， 按照血友病的发病率5-10人/10万人估算 ， 预计我国的血友病人数达10万左右 。 全国范围内主动登记的患者约为10000人 ， 其中18岁以下人群超过3000人 。 一般来说 ， 血友病发病人群以男性为主 ， 女性患者极其罕见 。
血友病有两种常见类型 ， A型患者表现为凝血因子Ⅷ很少或没有 ， B型患者表现为凝血因子IX很少或者没有 。 吴润晖介绍 ， 两类患者都有关节、肌肉和深部组织出血 ， 胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等症状 。 轻型患者很少出血 ， 只有在损伤或手术后才发生 ， 重型患者可能自幼就有自发性出血 ， 这种出血可能发生在身体的任何部位 。 “血友病的可怕之处在于 ， 如果反复出血 ， 不及时治疗可导致关节畸形、假肿瘤形成 ， 严重者可危及生命 。 ”
儿童期是血友病治疗的黄金时期 ， 标准预防治疗并不能使已有的关节病变逆转 ， 但可以降低出血频率 ， 延缓关节病变的进展并提高生活质量 。 “预防治疗的第一个目标就是关节和肌肉不出血 ， 让患儿健康长大 ， 这也对儿童患者的护理提出了一定的要求 。 ”吴润晖表示 ， 儿童血友病患者的治疗管理涉及两方面 ， 一方面是关注治疗 ， 血友病患者每天的生活是与病毒相伴 ， “家长和患者要学习相关知识 ， 并了解基本的治疗程序 ， 做好记录 ， 与就诊机构及时沟通 。 另一方面 ， 对于患者已经受损伤的关节该如何进行康复、在学校做什么样的活动更适合等问题 ， 这都需要专业团队把关 ， 我们也会定期对患儿的出血和关节情况进行评估 。 ”
有专业人士曾提出 ， 血友病患者在进行预防治疗的同时 ， 必须配合综合关怀 ， 包括健康生活管理与家庭护理、适度的锻炼与理疗、易感关节的保护等 。 吴润晖表示 ， 国内的家庭护理整体正在推进 ， “现在还不够完善 ， 尤其是在边远地区可能是一个空白 。
***采访人员 张秀兰
【『血友病』世界血友病日丨我国血友病人约10万 女性极其罕见】编辑 岳清秀 校对 危卓

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