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导语：涎腺恶性淋巴瘤在临床特点及影像学表现等方面均具有多样性及不显著特异性 ， 不易与涎腺其他上皮性肿瘤相鉴别 。 此外 ， 其病理分型复杂 ， 常需要依靠开放式手术切取组织病理检查结合免疫组化的方式才能明确诊断 ， 诊断过程的复杂性 ， 使其易出现误诊或延迟诊断 。
一、了解涎腺恶性淋巴瘤的发病因素 ， 临床上可概括为以下3点 ， 需注意
近年来涎腺恶性淋巴瘤的发病率呈逐年上升趋势 ， 流行病学调查认为恶性淋巴瘤的发病因素主要包括感染、免疫功能改变及基因改变 ， 其他相关因素还包括遗传因素、职业和环境因素、饮食结构、吸烟与饮酒、社会经济学地位等 。 而原发于涎腺的恶性淋巴瘤主要与病毒感染及免疫功能的改变有关 。
1、病毒感染
非霍奇金淋巴瘤在艾滋病患者中的发生率是普通人群的两倍 ， 其与淋巴瘤的发生有关主要是因为人类免疫缺陷病毒感染后机体的免疫抑制状态刺激b淋巴细胞增殖 ， 而不是通过病毒本身的作用 。 腮腺是艾滋病患者发生涎腺淋巴瘤中最常见的部位 。 EB病毒也与多种恶性淋巴瘤相关 ， 如伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 。
它是一种疱疹病毒 ， 其抗体可在90%以上的正常成年人群中检测到 ， 可感染B、T淋巴细胞、自然杀伤细胞、上皮细胞和肌细胞 。 当免疫系统不能控制EBV诱导的增殖时 ， 受感染的细胞可转化为恶性细胞 。 因此 ， 与EBV相关的非霍奇金淋巴瘤在免疫抑制人群中更为常见 ， 尤其是那些感染了人类免疫缺陷病毒的人群 。
许多流行病学研究已提供证据表明 ， 丙型肝炎病毒感染与B细胞淋巴瘤的发生有关 。 研究提出可能是由于HCV包膜蛋白与淋巴细胞特异性糖蛋白相互作用介导的慢性病毒对淋巴细胞的刺激和B细胞中HCV的复制 。
2、幽门螺杆菌感染
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是指胃、唾液腺、甲状腺、胸腺等部位原发的淋巴结外起源的淋巴瘤 ， 属于低度恶性边缘区B细胞型非霍奇金淋巴瘤 ， 其中胃黏膜相关淋巴组织较多见 。 流行病学研究表明幽门螺旋杆菌感染在胃肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发生发展起着重要作用 。
正常胃黏膜及唾液腺中不含淋巴样组织 ， 在慢性炎症性疾病中长期接触微生物抗原 ， 可使淋巴样组织增加 ， 目前已知HP感染与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相关 ， 而涎腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤与微生物感染的关系不如胃肠型黏膜相关淋巴组织明确 ， 但大部分研究表明黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发生多与炎症感染或免疫系统疾病的抗原刺激有关 。
3、免疫抑制
非霍奇金淋巴瘤与免疫抑制因素的存在有着一定的联系 ， 它包括先天性和后天获得性的免疫缺陷以及药物治疗引起的免疫抑制 。 有自身免疫性疾病的患者患非霍奇金淋巴瘤的危险性是一般人群的2-3倍 。
其中与涎腺淋巴瘤的发生较为密切的是舍格伦综合征 ， 它是一种系统性自身免疫性疾病 ， 主要特征为淋巴细胞浸润涎腺、泪腺等外分泌腺致使分泌功能障碍 ， 可以出现口干 ， 眼干等症状 ， 并可伴有全身结缔组织病 ， 涎腺中的腮腺是舍格化综合征的主要累及部位 。
舍格伦综合征本身是一个良性慢性病变 ， 但研究表明部分舍格伦综合征有向非霍奇金淋巴瘤演变的倾向性 ， 这可能与涎腺组织中的异位GC样结构有关 。 异位的GC样结构与大量高水平的趋化因子有关 ， 包括CXCL-13和CCL-11 。
这些趋化因子在舍格伦综合征相关性涎腺淋巴瘤患者中显著升高 。 也有报道表明系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病、器官移植术后、应用免疫制剂治疗、使用激素替代治疗的患者非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加 。
二、涎腺恶性淋巴瘤的临床表现缺乏特异性 ， 早期的影像学诊断十分关键
1、临床表现
涎腺淋巴瘤在临床表现上缺乏特异性 ， 早期难以与涎腺上皮性肿瘤相鉴别 。 发生于腮腺的恶性淋巴瘤通常表现为无痛性肿大 ， 一般为单侧受累 ， 表现为单发性肿块 ， 少数为多个肿块融合 ， 双侧同时受累少见 ， 可伴有颈部多个淋巴结肿大 。